가와사키병의 원인, 증상, 치료법 제대로 알고 대처하기

 

가와사키병(점액성 피부 림프절 증후군)은 주로 5세 미만의 어린이에게 영향을 미치는 원인을 알 수 없는 증후군입니다. 이 질병은 중간 크기의 혈관에 염증을 일으키는 혈관염의 한 형태로, 전신에 영향을 미칩니다.

 

일반적인 증상으로는 5일 이상 지속되는 고열, 목의 큰 림프절, 발진, 충혈된 눈 등이 있습니다. 손과 발의 피부가 벗겨지는 경우도 있으며, 이는 발병 후 3주 이내에 발생할 수 있습니다.

 

가와사키병은 관상 동맥류 및 심근염의 형성을 포함하는 선진국 어린이의 후천성 심장 질환의 주요 원인입니다.

 

 

By Dong Soo Kim - Kawasaki disease., CC BY-SA 4.0, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=9962875

 

 

 

원인

가와사키병의 구체적인 원인은 알려져 있지 않지만, 유전적으로 감염에 취약한 어린이의 특정 감염에 대한 과도한 면역 반응으로 인해 발생하는 것으로 추정됩니다. 전염성 질환이 아니기 때문에 사람 간에 전염되지 않습니다.

 

 

진단

진단은 주로 개인의 징후와 증상을 기반으로 하며, 심장 초음파와 혈액 검사와 같은 추가 검사가 도움이 될 수 있습니다. 비슷한 증상을 보이는 다른 질환(예: 성홍열, 소아 류머티즘 관절염)과의 감별 진단이 필요합니다.

 

 

치료

초기 치료는 아스피린과 면역글로불린을 다량 투여하는 것이 일반적입니다. 적절한 치료를 받으면 대부분의 경우 24시간 이내에 열이 가라앉고 완전히 회복됩니다. 관상동맥이 침범된 경우 지속적인 치료나 수술이 필요할 수 있습니다.

 

치료를 받지 않으면 최대 25%의 환자에게서 관상동맥류가 발생할 수 있으며, 약 1%의 환자가 사망할 수 있습니다. 적절한 치료를 받으면 사망 위험은 0.17%로 줄어듭니다.

 

 

발병률

 

가와사키병은 드물게 발생하며, 5세 미만 인구 100,000명당 8명에서 67명 사이에서 발생합니다. 일본에서는 100,000명당 124명에게서 발병하며, 남자아이가 여자아이보다 더 흔하게 발병하는 경향이 있습니다.

 

 

징후 및 증상

가와사키병의 주요 증상은 고열과 비화농성 결막염, 구강 점막 변화(예: 딸기 혀), 손과 발의 발적 및 부기, 다형성 발진, 목의 큰 림프절입니다. 드물지만 설사, 흉통, 복통, 간 기능 장애 등의 위장관 증상과 심근염, 심낭염, 심장 판막 질환 등의 심장 증상이 나타날 수 있습니다.

 

 

심장 합병증

가와사키병의 가장 중요한 측면 중 하나는 심장 합병증입니다. 관상동맥류는 치료받지 않은 소아의 20-25%에서 발생하며, 관상동맥의 혈전 형성으로 인해 심근경색이 발생할 수 있습니다. 관상동맥류를 예측하는 많은 위험 요인이 있으며, 치료받지 않은 경우에는 사망 위험이 높습니다.

 

 

예방 및 관리

가와사키병은 치료를 통해 대부분 완전히 회복될 수 있지만, 관상동맥류를 앓은 사람은 평생 동안 전문적인 심장 모니터링이 필요합니다. 조기 치료를 통해 질병의 경과를 단축하고 심장 합병증의 위험을 줄일 수 있습니다.

 

 

가와사키병의 경과 시간과 치료

가와사키병의 전형적인 경과는 세 가지 주요 단계로 나뉩니다.

 

1. 급성 열성 발열기

이 단계는 가와사키병의 초기 증상이 나타나는 기간으로, 발열과 함께 결막 주사, 구강 점막의 홍반, 손발의 홍반과 부종, 발진, 림프절 병증 등이 주로 나타납니다. 이 단계에서 심근염이 발생할 수 있으며, 심낭 삼출이 나타날 수도 있습니다. 심장의 관상동맥염이 있을 수 있지만 동맥류는 일반적으로 심장 초음파로 아직까지 보이지 않는 단계입니다.

 

2. 아급성기 : 발열 후 약 1-2주 정도 지속되며, 발열, 발진, 림프절 병증 등이 해소되지만 과민성, 식욕 부진, 결막 주사 등이 지속될 수 있습니다. 이 단계에서 손가락과 발가락의 박리와 혈소판 증가증이 나타나며, 관상동맥류가 일반적으로 발생할 시기입니다. 동맥류가 발생하면 돌연사의 위험이 가장 높아집니다.

 

3. 회복기 : 질병의 모든 임상적 증상이 사라지고, 일반적으로 질병 발병 후 6-8주에 도달하며, 이 기간 동안 치유 속도가 정상으로 돌아옵니다.

 

 

가와사키병의 합병증

- 관상동맥류 : 가와사키병의 주요 합병증으로, 발병 후 4주 이내에 발생할 수 있습니다. 소아의 경우 20-25%에서 발생하며, 치료를 받지 않을 경우 혈전 형성이나 동맥류의 파열로 인해 심근경색이나 사망으로 이어질 수 있습니다.

 

- 심근경색 : 가와사키병으로 인한 심장 동맥류와 협착성 동맥류 모두의 혈전성 폐색에 의해 발생할 수 있으며, 가와사키병 소아의 주요 사망 원인 중 하나입니다.

 

- 판막 기능 부전 : 가와사키병의 급성기에서 종종 관찰되며, 심장 판막의 염증 또는 심장 근육 유발 심근 기능 장애로 인해 발생할 수 있습니다. 일부 경우, 판막 교체가 필요할 수 있습니다.

 

 

 

가와사키병의 관리와 예방

- 치료 : 가와사키병의 초기 치료는 일반적으로 아스피린과 면역글로불린 IV 요법입니다. 이를 통해 대부분의 환자는 24시간 내에 열이 가라앉고 완전히 회복될 수 있습니다. 관상동맥류가 발생한 경우에는 추가적인 치료나 수술이 필요할 수 있습니다.

 

- 예방 : 가와사키병의 원인은 정확히 알려져 있지 않지만, 일찍 치료를 시작하는 것이 중요합니다. 특히 관상동맥류의 위험이 있는 환자들은 평생 심장 모니터링이 필요할 수 있습니다.

 

가와사키병은 어린 소아에게 중요한 질병으로, 초기 발견과 적절한 치료가 중요합니다. 이 질병에 대한 이해가 더욱 증가함에 따라 환자의 예후를 개선할 수 있는 방법들이 발전하고 있습니다.